Evaluación de la función respiratoria en pacientes con patologías neuromusculares
Keywords:
capacidad vital, flujo pico tosido, músculos respiratorios, alteraciones respiratorias y umbrales clínicamente relevantes, espirometríaAbstract
Introducción: La Enfermedades Neuromusculares se caracterizan por la pérdida progresiva de la fuerza muscular, la morbi-mortalidad aumenta con la exageración de la debilidad muscular determinando mayor riesgo de complicaciones respiratorias. Es de suma importancia evaluar e interpretar adecuadamente la función pulmonar y ventilatoria para poder realizar intervenciones que pueda prevenir dichas complicaciones. Objetivos: El objetivo del estudio fue reportar el estado funcional respiratorio de un grupo de pacientes con ENM en control ambulatorio y relacionar estos hallazgos con umbrales clínicamente relevantes de complicaciones respiratorias, reforzando intervenciones basadas en opiniones de expertos. Materiales y métodos: Se realizó un estudio Descriptivo-Observacional de corte transversal, donde fueron evaluados en forma ambulatoria, de marzo del 2017 a agosto del 2018, 30 niños y adolescentes con enfermedades neuromusculares. Resultados: El 46% del total de pacientes presenta capacidad tusígena no funcional con alto riesgo de complicaciones. No obstante, sólo el 10% del total de pacientes fueron aptos para realizar adecuadamente estudios de espirometría. Durante las pruebas espirométricas, sólo el 50% de los pacientes logró mantener 6 segundos la espiración. Conclusión: Si bien la espirometría es la principal prueba de función pulmonar y una alta proporción de pacientes presentó alteraciones en su morfología, su realización en estados avanzados de enfermedad fue poco factible. Para detectar umbrales de complicaciones respiratorias graves, la medición del flujo generado durante la tos resultó mejor. Conclusión: Si bien la espirometría es la principal prueba de función pulmonar y una alta proporción de pacientes presentó alteraciones en su morfología, su realización en estados avanzados de enfermedad fue poco factible. Para detectar umbrales de complicaciones respiratorias graves, la medición del flujo generado durante la tos resultó mejor.
Downloads
Metrics
References
Bach J, Alba A, Pilkington LA, Lee M. Long-term rehabilitation in advanced stage of childhood onset, rapidly progressive muscular dystrophy. Arch Phys Med Rehabil. 1981; 62(7):328-31.
Bach JR, Bianchi C, Aufiero E. Oximetry and indications for tracheotomy for amyotrophic lateral sclerosis. Chest. 2004; 126(5):1502-7.
Bach JR, Gonçalves MR, Hamdani I, Winck JC. Extubation of patients with neuromuscular weakness: a new management paradigm. Chest.2010; 137(5):1033-9.
Bach JR, Saporito LR, Shah HR, Sinquee D. Decanulation of patients with severe respiratory muscle insufficiency: efficacy of mechanical insufflation-exsufflation. J Rehabil Med. 2014; ;46(10):1037-41.
Bach JR, Tuccio MC, Khan U, Saporito LR. Vital capacity in spinal muscular atrophy. Am J Phys Med Rehabil. 2012; 91(6):487-93 .
Bauman K, Kurili A, Schmidt S, Rodriguez G, Chiodo A, Sitrin R. Home-based overnight transcutaneous capnography/pulse oximetry for diagnosing nocturnal hypoventilation associated with neuromuscular disorders. Arch Phys Med Rehabil [Internet], 2013; 94(1):4 .
Bianchi C, Baiardi P. Cough peak flows: standard values for children and adolescents. Am J Phys Med Rehabil 2008; 87(6), nº 461–7 .
Chiou M, Bach JR, Jethani L, Gallagher MF. Active lung volume recruitment to preserve vital capacity in Duchenne muscular dystrophy. J. Rehabil. Med 2017; 49(1), nº 49-53 .
Deenen JC, Horlings CG, Verschuuren JJ, Verbeek AL, van Engelen BG. The Epidemiology of Neuromuscular Disorders: A Comprehensive Overview of the Literature. J Neuromuscul Dis. 2015; 2(1):73-85.
Farrero E, Prats E, Escarrabill J.Serie. Toma de decisiones en el manejo clínico de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Arch Bronconeumol. 2003 ;39(5):226-32.
Giménez GC, Prado-Atlagic FJ. Clasificación de sub-tipos de atrofia muscular epinal tipo 1 y 2 según capacidad vital y evaluaciones respiratorias específicas. 2019 Med Clín Soc 3(3):73-81.
Gomez-Merino E, Bach JR. Duchenne muscular dystrophy: Prolongation of life by noninvasive ventilation and mechanically assisted coughing. Am J Phys Med Rehabil. 2002; nº 81(6):411-5.
Panitch HB, Respiratory Implications of Pediatric Neuromuscular Disease. Respir Care.2017; 62(6):826-848. doi: 10.4187/respcare.05250. PMID: 28546380.
IOOS C, LECLAIR-RICHARD D, MRAD S, BAROIS A, ESTOURNET-MATHIAUD. Respiratory capacity course in patients with infantile spinal muscular atrophy. Chest .2004; 126:831-7.
Bach J. Management of Patients with Neuromuscular Disease. Hanley y B. Management of Patients with Neuromuscular Disease. Philadelphia. 2003; nº 1–414 p.
Heffner,J E Timing of tracheotomy in mechanically ventilated patients. Am Rev Respir Dis. 1993; nº 147(3):768-71.
John R. Bach, Damian Pronello. Oxyhemoglobin desaturation as a function of age and hypercapnia from ventilatory pump failure (VPF). Journal of Neurorestoratology. 2020; 8(2):114-121.
John R. Bach, Lara Bravo Quiroga. Soporte respiratorio muscular para evitar el fallo respiratorio y la traqueotomía: ventilación no invasiva y técnicas de tos asistida. Revista Americana de Medicina Respiratoria. 2013 Vol 13, nº Nº 2.
JR, Bach. Conventional approaches to managing neuromuscular ventilatory failure. Ed. Pulmonary rehabilitation: the obstructive and paralytic conditions. Philadelphia, PA: Hanley & Belfus.1996; nº 285–301.
Martinez C, Villa, JR. Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico Madrid, España. 2014
Mayer, O.H. Clinical Pulmonary Function Testing in Duchenne Muscular Dystrophy. Paediatric Respiratory Reviews 2018; doi: https://doi.org/10.1016/j.prrv.2018.08.004 .
Mellies U, Ragette R, Schwake C, Boehm H, Voit T, Teschler H. Daytime predictors of sleep disordered breathing in children and adolescents with neuromuscular disorders. 2003; Neuromuscul Disord ;13(2):123-128.
Paschoal I A, Villalba W D, Pereira M C. Insuficiência respiratória crônica nas doenças neuromusculares: . diagnóstico e tratamento.J bras pneumol. 2007; nº 33(1):81-92.
Pinchak C, Salinas P, Prado F, Herrero M, Giménez G, García C et al . Actualización en el manejo respiratorio de pacientes con enfermedades neuromusculares. rch. Pediatr. Urug. [Internet]. 2020; nº 89( 1 ): 40-51.
Rideau Y, Jankowski LW, Grellet J. Respiratory function in the muscular dystrophies. Muscle Nerve. 1981; nº 4(2):155-64.
Rochester DF, Esau SA.Assessment of ventilatory function in patients with neuromuscular disease. Clin Chest Med. 1994; nº ;15(4):751-63.
Salinas P, Prado F, Giménez G, Bach J R, Herrero V. Cuidados respiratorios en pacientes neuromusculares. 2017; Neumología Pediatrica Cl. Chile, nº 103 – 113.
Tzeng AC, Bach JR. Prevention of pulmonary morbidity for patients with neuromuscular disease. Chest. 2000; nº 118(5):1390-6.
Vázquez J, Pérez-Padilla R. Manual ALAT de espirometría .2007
Vega-Briceño, Luis. Contreras, Ilse. Prado, Francisco. Evaluación respiratoria de la enfermedad neuromuscular en niños. Neumologia Pediatrica. 2007; Volumen 2 , nº Número 1 Pág 3-67.
